모야모야병 증상과 원인 및 치료 모야모야병 완치는?

모야모야병이라 하면 병명이 약간 생소하지만, 매체를 통해 들어본 적도 있을 것입니다. 모야모야병은 뇌에 혈액 공급 문제가 생기면 발생하는 희귀 질환으로서 뇌에 비정상적인 미세혈관이 만들어지는 병입니다.

 

이러한 모야모야병은 특히나 뇌혈관이 막히거나 터지게 되면 뇌졸중을 일으켜 환자에게 여러 가지 후유증까지 만들고, 생명까지 위협하게 되는 무서운 질환이기도 합니다. 그래서 오늘은 모야모야병 증상과 원인, 치료에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

모야모야병 증상과 원인

 

목차

 

모야모야병이란? - 특수한 뇌혈관 질환

모야모야병은 뇌에 혈액을 공급해 주는 경동맥과 주요 혈관이 좁아지거나 막히게 되면서 주변에 아지랑이처럼 수많은 가늘고 약한 이상혈관이 나타나는 희귀 질환입니다.

환자의 뇌혈관조영술 영상에서 뇌바닥부에 형성된 이상혈관이 마치 연기가 피어오르는 듯한 모양처럼 생겼다 하여 처음 병을 발견하고 보고한 의사가 일본인이라 일본어인 모야모야 (もやもや)로 병명이 정해지게 되었습니다.

 

모야모야병이 전 세계에서 가장 많이 발생한 나라는 일본으로 1990년까지 집계된 환자 수가 3300명이고, 매년 새로 발견되는 환자의 수가 약 200명에 이르고 있다고 알려져 있습니다. 일본다음으로 한국과 중국에 모야모야병이 많이 발생되고 있습니다.

 

모야모야병의 발병 특징
특징	- 주로 일본, 한국, 중국 등 동북아시아에서 호발 - 여성이 남성보다 1.8대 1로 많음 - 발생연령은 10세 이하와 30~40세 사이의 두 연령층이 존재  - 환자들의 7~12%에서 가족력이 보고되고 있음 - 환자의 부모나 형제의 발병위험도는 일반인구에 비해 30~40배 높음

 

우리나라는 아직 통계가 없으나 일본과 비슷하여 인구 100만 명당 1명 정도로 알려져 있고, 주로 소아에서는 뇌허혈이나 뇌경색으로 발병이 되지만, 성인에서는 상당수에서 뇌출혈로도 발병이 되는 특징이 있습니다.

 

 

 

모야모야병 증상

아이들의 뇌는 활발한 뇌 활동으로 인하여 많은 피를 필요로 하기 때문에 뇌혈관이 막히게 되면 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고, 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 이루어지지 않는다면 피의 공급량이 적어지기 때문입니다.

모야모야병 증상 (이미지 출처 - 질병관리청 카드뉴스)

초기증상으로는 뜨거운 음식물이나 더운물을 식히려고 입으로 불고 난 뒤 또는, 심하게 울고 난 뒤 팔이나 다리에 일시적으로 갑자기 힘이 빠지는 마비 증세가 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 

 

 

어느 곳에 피 공급이 부족한지에 따라 운동장애(마비), 간질발작, 두통, 불수의적 운동, 안면마비, 감각 이상, 지능 저하, 시야장애 또는 언어장애등이 나타날 수 있습니다.

모야모야병 증상
일과성 뇌허혈 발작	- 어린이 모야모야병에서는 뇌허혈에 의한 증상이 두드러짐 - 뇌허혈 중 가장 흔한 경우는 일과성 뇌허혈 발작 - 특히 뜨겁고 매운 음식을 먹은 후나 심한 운동 후, 관악기나 풍선을 불었을 때, 심하게 울고 난 뒤 이러한 증상이 나타날 수 있음
뇌경색	- 뇌허혈이 뇌경색으로 진행하는 경우 운동마비, 감각이상, 언어장애, 시야장애, 의식장애 등의 신경학적 장애 동반 - 모야모야병 어린이의 40% 정도에서 동반 - 특히 3세 이하의 어린이는 병의 진행 양상이 빨라 뇌경색이 더 흔하게 발생할수 있음
뇌출혈	- 성인의 65%, 어린이 5%미만에서 나타남 - 뇌출혈은 여성에서 발생 빈도가 높음 - 유약한 측부순환 혈관, 미세 동맥류 또는 동반된 다른 혈관기형의 파열이 원인으로 추측 - 성인은 어린이에 비해 병의 진행 자체가 느리고 안정적이나 뇌출혈이 발생하면 예후가 좋지 못함
두통	- 아침에 심하며 구역과 구토 동반 - 일상적인 생활이 힘든 정도로 심한 경우도 흔함 - 휴식을 취하면 좋아짐 - 모야모야병 어린이 33%에서 두통 호소
기타	- 그 외 경련, 불수의적 이상운동, 감각 저림 등의 일반적인 신경학적 증상

 

 

 

모야모야병 원인 - 아직 밝혀지지 않음

모야모야병의 원인은 후천성과 선천성에 논란이 있기 때문에 아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 감염이 자가면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다는 것도 있지만 아직 정확한 증거는 없고, 환경적 요인이 제시되고 있지만 역학적 조사 결과는 환경 요소보다 유전적 요소를 뒷받침하고 있습니다. 

 

 

 

모야모야병 치료 - 외과적 치료가 유일한 치료법

모야모야병의 치료는 뇌 안으로 새로운 혈행을 연결해 주는 것입니다. 그렇기 때문에 외과적 치료가 모야모야병의 유일한 치료법이지만, 급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색등)이 발생한 직후에는 증상을 완화시키고 진행을 억제하며 뇌를 보호하는 약물치료를 먼저 시행하게 됩니다. 하지만, 장기적인 복용으로 치료 효과를 기대할 수 있는 약물은 아직까지 없습니다.

 

 

외과적 치료 중 가장 많이 시행되며 위험성이 적은 방법은 간접 혈관 문합술로 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관을 뇌 펴면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해주는 것입니다. 성인의 경우 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 함께 시행하며 최근에는 더 자주, 더 심한 증상이 나타나는 쪽을 먼저 수술하고 있습니다.

 

모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되는 병이기에 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두 수술을 하며, 예외적으로 한쪽에만 발생한 경우 1차 수술 이후 경과와 진행 정도를 보면서 향후 치료를 결정하게 됩니다.

 

 

 

모야모야병 완치는? - 증상을 완화하는 치료는 가능

모야모야병으로 인하여 발생하는 증상을 완화하는 치료는 가능하지만, 모야모야병의 진행을 막는 치료는 현대 의학으로도 할 수 없습니다. 모야모야병은 불치병으로 발병 후 증상이 생기면 원 상태로 회복이 불가능합니다.

 

 

 

자주 하는 질문

Q1. 수술 후에 모야모야병이 재발될 수 있나요?

수술의 의미는 모야모야병을 완치라기보다는 혈류를 개선하는 것으로 병의 진행에 따른 추가적인 신경학적 결손을 최소화하는데 의미가 있습니다.

 

Q2. 수술 말고 약물만으로 치료는 할 수 없나요?

아직까지 약물로 병을 치료했다거나 증상에 대한 예방을 했다는 의학적 근거가 없습니다.

 

 

 

마치며

모야모야병은 뇌졸중 빈도가 일반인에 비해 훨씬 높기 때문에 뇌출혈 시 자칫 사망으로 이어질 수도 있습니다. 그렇기 때문에 모야모야병 가족력이 있거나 모야모야병 진단을 받으면 무증상이라도 적극적인 관리와 치료가 필요하고, 특히 가족력이 있는 경우에는 예방적 조기 검진을 하는 것이 무엇보다 중요합니다.

 

 

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